本文原载于中华眼科杂志,,56(03):-.DOI:10./cma.j.issn.-..03.
旋转性斜视的诊断和治疗始终是斜视专业较为复杂、令眼科医师感到困难的问题之一。一方面，旋转性斜视不如水平性斜视或垂直性斜视直观，无法通过角膜映光法、交替遮盖法等常用的斜视检查方法进行判断和分析；另一方面，由于旋转性斜视较为少见，因其检查方法相对特殊，部分眼科医师未能全面掌握，在临床工作中常造成漏诊或误诊。因此，熟悉和掌握旋转性斜视的检查、诊断和鉴别诊断方法至关重要。部分旋转性斜视是因中枢神经系统病变，如前庭系统、网状系统以及大脑的损伤造成，若未及时发现和治疗，可能危及患者生命。认识并发现旋转性斜视，鉴别旋转性斜视的病因，无论对于医师还是患者，均具有重要的临床意义。本文对旋转性斜视的分类和病因、临床表现、诊断与鉴别诊断、处理和治疗进行总结，以期为眼科医师认识和治疗旋转性斜视提供参考。
一、定义、分类和病因
眼球可以围绕水平轴（Z轴）、垂直轴（X轴）和前后轴（Y轴）3个三维空间轴转动而表现为水平运动、垂直运动和旋转运动。眼球旋转是指眼球沿前后轴（Y轴）的转动，是一种生理现象。根据Donders法则（眼球无论转向任何注视位置，所产生的旋转量均一定，与眼球到达该注视位置的途径无关）和Listing法则（当头保持正直，眼球从第一眼位转向斜方向眼位时，若运动始终是围绕着与最初及最终视线所在平面相垂直的轴进行，则在所到达位置上所产生的旋转角均相等）[1,2]，由于复杂的神经支配和眼眶内组织的机械性限制作用，当头部位置一定时，眼球不论从第一眼位向任何斜方向注视，均伴有与该方向相同、一定、不变的旋转角。眼球围绕视轴发生异常旋转产生的斜视称为旋转性斜视。旋转性斜视通常是由于起内旋作用的肌肉（上斜肌、上直肌）和起外旋作用的肌肉（下斜肌、下直肌）之间的力量失衡引起，即肌源性旋转性斜视，如上斜肌麻痹（superiorobliquepalsy，SOP）、甲状腺相关眼病。部分旋转性斜视是由于中枢神经系统病变，如前庭系统、网状系统以及大脑损伤造成。少数旋转性斜视是由于周边视网膜病变牵拉引起黄斑异位、黄斑转位手术后、斜视矫正手术中眼外肌缝合位置偏差或眼外肌离断术中部分肌肉残留所致。在因旋转性复视而就诊的成年患者中，SOP是最常见病因，其次是Skew斜视和甲状腺相关眼病，还可见于重症肌无力和其他麻痹性或限制性斜视[3]。
由于上斜肌和下斜肌的主要功能分别是内旋和外旋，因此斜肌功能异常是造成旋转性斜视的主要原因。垂直肌的主要功能是上转和下转，次要功能有内旋和外旋、内转和外转，因此垂直肌功能异常也可导致旋转性斜视。SOP是临床最常见的垂直旋转性斜视病因，可以是先天性或获得性，前者主要为神经、肌肉发育异常所致，多表现为单眼性；后者大多由于闭合性颅脑损伤引起，也可因中枢神经系统血管异常、糖尿病、脑部肿瘤引起。双眼SOP在临床上并不少见，约占SOP的30%，其临床表现较单眼SOP复杂。后天颅脑闭合性损伤可引起双眼SOP和严重的旋转性斜视，超过10°以上的外旋转性斜视提示存在双眼SOP[4]。原发性下斜肌功能亢进（inferiorobliqueoveraction，IOOA）或继发于SOP的IOOA均可引起眼球外旋转性斜视。部分伴有A-V型斜视的水平性斜视常存在眼球的轻度内旋转或外旋转。
二、临床表现
旋转性斜视可导致复视、视物歪斜或模糊、晕眩、代偿头位等症状，但是旋转性斜视的患者并不常出现旋转性复视症状。急性发病的单眼或双眼SOP患者常主诉有明显的旋转性复视症状，而先天性及出生后早期发生SOP的患者很少合并物像旋转、复视等主观症状。需要注意的是，先天性SOP失代偿患者也可主诉旋转性复视。对于单眼SOP患者，遮盖对侧眼后常可消除旋转性复视症状。IOOA但不伴有上斜肌功能减弱的患者，可出现比SOP还明显的旋转性斜视，但患者可以没有旋转性复视症状[4]。伴有轻度内旋或外旋的A型斜视和V型斜视通常没有旋转性斜视症状。
患者不出现旋转性斜视症状的原因有以下几点。首先是大脑视中枢可对Panum双眼视界圆内双眼旋转视差产生融像反应，旋转性融合幅度范围存在个体差异，且与测量视标和方法等有关。Guyton[5]认为由于周边视网膜Panum视界圆范围较大，健康成人可存在高达8°的感觉性旋转融合幅度范围。Herzau和Joos-Kratsch[6]检测和观察到健康成人对旋转性斜视的融合幅度范围为6°~17°，双眼应该可以克服15°的旋转性斜视，但只有少数人能耐受10°的旋转性斜视，大多数人旋转性斜视超过5°时即会有视物疲劳和复视症状。其次是感觉适应机制，包括抑制和异常视网膜对应，或是产生代偿性头位。再次，心理物理学的适应机制也可能是不出现旋转性斜视症状的原因，如主观感觉上水平和垂直子午线的调整和参照物经验[7]。
许多水平性和（或）垂直性斜视伴有复视的患者常合并旋转性斜视的症状和体征，但是在三棱镜中和了第一眼位的水平和（或）垂直斜视度数或手术矫正了水平和（或）垂直斜视度数后，旋转性斜视的症状可以消失。如甲状腺相关眼病患者因下直肌挛缩而出现旋转性斜视的症状，在手术矫正了水平性斜视和垂直性斜视后，旋转性斜视的症状会同时消失。这是因为甲状腺相关眼病常累及下直肌而不是斜肌，患者旋转性斜视的度数较小；而且旋转性斜视的融合幅度较大，患者垂直性斜视矫正后其旋转性斜视可以被融合力克服。
对旋转性斜视的适应性和耐受能力会随着年龄的增长而逐渐减弱。低龄儿童斜视患者由于对旋转性斜视的适应性和耐受能力强，即使有明显的客观旋转性斜视，也常可无旋转性斜视症状。如斜头畸形、小头畸形等颅面发育异常患儿，由于眼球相对于眼眶的位置异常，进而造成滑车位置变化，导致上斜肌松弛、上斜肌功能减弱、IOOA，从而产生明显的旋转性斜视，但患儿很少出现旋转性斜视症状[8,9]；而成人发生后天性斜视后，旋转性斜视引起的视觉干扰症状明显。
在临床诊疗过程中，大部分眼科医师在患者没有旋转性斜视主诉时不常规检查旋转斜视度数，但由于存在旋转性斜视的患者并不经常出现旋转性斜视的症状，或患者对旋转性斜视的症状表述不清楚，因此容易造成旋转性斜视的漏诊和误诊。由于垂直性斜视患者经常伴有旋转性斜视，因此在临床工作中对第一眼位存在垂直性斜视的患者应当检查其是否合并旋转性斜视。需要注意的是，对于双眼同名肌肉对称性麻痹的患者，若常规检查未发现第一眼位存在水平性和垂直性斜视，则容易忽略旋转性斜视的存在。因此，在患者主诉复视，但是经交替遮盖检查第一眼位未发现水平性或垂直性斜视时，应当特别注意患者是否有旋转性斜视的症状和体征。应排除外伤引起双眼SOP的可能，此类患者眼球运动检查常见上斜肌功能减弱和（或）IOOA，向下方注视时可有内斜视倾向。
三、肌源性旋转性斜视的鉴别诊断
（一）中枢神经系统病变引起的旋转性斜视
许多中枢神经系统损伤造成的旋转性斜视并不出现明显症状，因此常易被漏诊或误诊。如大脑损伤、急性脑干梗死造成的旋转性斜视，绝大部分患者没有旋转性复视症状，部分患者即便旋转性斜视度数较大也可以没有主观症状，如眼倾斜反应可因颅内病变如脑干或小脑胶质瘤等致命性疾病引起，临床表现为异常头位和垂直性斜视[9,10]，患者常以异常头位来眼科就诊，临床表现与第四颅神经麻痹类似，由于患者没有明显的旋转性斜视症状或患者虽有旋转性斜视症状但接诊医师未对患者特征性、共轭性的旋转性斜视（单眼表现为外旋转性斜视，对侧眼表现为内旋转性斜视，通常高位眼表现为内旋偏斜）进行认真细致检查，故可能误诊为SOP，甚至按照SOP给予斜视矫正手术治疗，进而延误了颅内病变的诊治，可能造成不可挽回的损失。因此，必须对此类疾病高度警觉[7]。对于中枢神经系统病变引起的旋转性斜视，若表现为双眼共轭性，应当进一步在卧位状态下重复检查，若卧位时的垂直斜视度数和旋转斜视度数明显减少达到50%以上，应考虑眼倾斜反应[11]。这项检查的敏感性达80%，特异性达%[12]。
（二）黄斑异位或黄斑转位术后旋转性斜视
各种原因引起的黄斑异位均可导致旋转性斜视。近年来开展的治疗年龄相关性黄斑变性的黄斑转位术也可产生医源性旋转性斜视。黄斑异位使视轴与眼轴的夹角增加，造成假性斜视或掩盖原有的斜视状态，使外界物体在黄斑的成像发生倾斜，产生旋转性斜视。黄斑异位的主要原因为继发于眼内瘢痕或神经胶质增生而出现的牵引，最常见于早产儿视网膜病变自发退化后遗留的纤维瘢痕牵拉，其他瘢痕或牵引因素如婴幼儿时期的脉络膜视网膜炎、原始玻璃体增生综合征、家族性渗出性玻璃体视网膜病变等，黄斑多向颞上方移位。但是，由于患儿发病较早，黄斑逐渐发生移位，且幼年时期大脑的适应性强、融合潜力较大，因此通常黄斑异位患者虽然存在旋转性斜视，但多无旋转性复视症状。黄斑转位术后黄斑上、下移位的距离至少0.5~1.0个视盘直径，由此产生的旋转斜视度数较大，通常25°，可能出现复视及视物倾斜等并发症，部分患者可出现眩晕症状和代偿头位体征，通常头偏向手术眼侧[13]。由于视轴与眼轴的夹角增加，角膜映光法与交替遮盖法的检查结果不相符。此外，此类患者不出现麻痹性斜视的眼外肌运动不平衡。因此，对于此类患者应当仔细询问相关病史和手术史，进行详细的眼底检查，以排除黄斑位置异常引起的旋转性斜视。
四、旋转性斜视的主观和客观检查法
主观检查旋转性斜视最方便有效的方法是双马氏杆检查，此外也可采用同视机、Baggolini线状镜和Lancaster试验。马氏杆由多根小玻璃杆彼此平行排列构成，由于柱状透镜具有与其轴平行的光线不曲折、与其轴垂直的光线曲折的性质，因此通过马氏杆看点状光源，成为一条与柱镜轴垂直的光带。单马氏杆可以定量检测水平性或垂直性斜视的度数，而双马氏杆还可用于定性旋转性斜视量。检查在半暗室进行，检查前需进行屈光不正戴镜矫正，头颈端正。将2个不同颜色的马氏杆同方向并置于双眼前，双眼同时注视一定距离的点光源，调整马氏杆柱镜轴的方向，直至2条光线相平行，此时可以通过马氏杆的旋转方向计算双眼旋转斜视度数（图1）。
图1
双马氏杆检查示意 A示将2个不同颜色的马氏杆同方向并置于双眼前，双眼同时注视一定距离的点光源；B示调整其中1个马氏杆的柱镜轴方向，直至2条光线相平行，根据马氏杆的旋转度数计算旋转斜视度数
客观检查旋转性斜视的方法主要是眼底照相法。这种方法借助眼底照片比较双眼黄斑与视盘相对位置的变化，以判断内旋斜视或外旋斜视。该方法直到20世纪70年代才为眼科学界所认识并广泛应用，在此之前这种变化曾被认为是黄斑异位。在采用眼底照相法测量旋转角度的过程中应注意受试者头部保持正位，不能采取代偿头位，嘱受试者注视引导视标，采集有完整黄斑部及视盘的眼底图像。测量黄斑中心凹-视盘几何中心连线与通过视盘或黄斑中心凹几何中心的水平线夹角，此夹角即为视盘-黄斑中心凹夹角（图2）。角度符号是将黄斑位于视盘中心水平线之下定义为"+"，反之为"-"。Bixenman和vonNoorden[14]采用眼底照像法测量健康人视盘-黄斑中心凹夹角的度数为7.25°±2.57°。
图2
眼底照像法标记黄斑中心凹和视盘中心，测量视盘-黄斑中心凹夹角示意 A示黄斑中心凹位于视盘中心水平线之上；B示黄斑中心凹位于视盘中心水平线之下
不同年龄患者由于大脑视皮层的知觉适应性不同，主观和客观检查结果可能不同。Guyton[15]评估了双马氏杆和眼底照相两种主要的主观和客观判断旋转性斜视的方法，发现不同年龄患者2种检查方法的结果和临床症状可能截然不同。眼底照相结果表现为明显旋转性斜视的成人，通常双马氏杆检查也会证实其有明显的旋转性斜视，这些患者在日常生活中不得不采用遮盖单眼等方法以缓解症状，或采取代偿头位来减轻或消除旋转性斜视带来的视觉干扰，如颅脑外伤所致双眼SOP外旋转性斜视患者通常采取下颌内收、视线向上的代偿头位，以回避原在位和下方阅读眼位的旋转性复视。而在低龄儿童，虽然眼底照相结果显示有明显的旋转性斜视，但由于其视皮层的知觉适应性和耐受能力较强，主观双马氏杆检查可表现为没有旋转性斜视，临床也可不表现出旋转性斜视的症状。大脑视皮层对旋转性斜视的适应性和耐受能力随年龄的增长而减弱，老年人更差，由此解释了不同患者临床主观旋转与客观旋转不一致的现象[5,8,9,15]。
虽然客观眼底照相法在旋转性斜视定量和检查准确性方面不如双马氏杆检查，但对于没有认知能力的低龄斜视患儿或不能配合主观检查的患者，其不失为一种较好的判断旋转性斜视的方法[16,17]。Kushner[8]借助眼底照相法对原发性下斜肌功能亢进和继发性下斜肌功能亢进患者进行比较分析，结果显示原发性下斜肌功能亢进最多可造成10°~15°外旋，超过大多数继发性下斜肌功能亢进患者。需要注意的是，应用眼底照相法评估旋转性斜视可能存在一定偏差，原因：（1）黄斑和视盘之间存在解剖变异。简单地在黄斑和视盘之间画线，以不超出视盘中下1/3为界来判断是否有旋转性斜视，容易因解剖变异而造成误判。（2）即便黄斑和视盘之间不存在解剖变异，在分析黄斑和视盘之间相对位置关系来判断有无旋转性斜视时，还应考虑到视网膜血管的变异对旋转性斜视的影响，而此点在临床常被忽视。（3）旋转性斜视检查均为非定位性，单眼旋转的变化是相对于对侧眼而言，旋转性斜视也可能出现在对侧眼。如右眼SOP患者，眼底照相时外旋转性斜视大多出现在右眼，但少数情况下可出现在左眼，约25%患者表现为健眼外旋，此时应以临床检查所见的眼球运动状况来判断患眼。在旋转性斜视的研究中，应当采用双眼旋转性斜视度数的总和进行计算，而不应仅以患眼的旋转性斜视度数作为观察参数[4]。
五、旋转性斜视的诊断与处理
一般而言，中枢神经系统病变造成的旋转性斜视，除前庭系统、网状系统损伤可以引起明显的旋转性斜视症状外，其他中枢神经系统病变一般不出现症状。但是，无论是否出现旋转性斜视症状，当患者存在双眼共轭性的旋转性斜视或被怀疑为核上性麻痹导致的旋转性斜视时，眼科医师均应将患者及时转诊至神经科。周围神经损伤引起的眼外肌麻痹或限制性斜视也常出现旋转性斜视症状。当旋转性斜视为非共轭性，如双眼滑车神经麻痹引起的双眼SOP，患者常出现难以忍受的旋转性复视症状和明显的代偿头位，应及时给予处理和治疗。对于有症状患者，可先进行三棱镜耐受试验，采用三棱镜中和其水平性和垂直性斜视后，询问患者是否还存在旋转性斜视症状。大多数患者因为旋转性融合力强，在水平性及垂直性斜视被中和后，旋转性斜视症状即可随之消失。若症状依然存在，旋转性斜视不能被融合力克服，则应考虑手术治疗。
上斜肌折叠术和Harado-Ito术即上斜肌矢状移位术是最常用的矫正外旋转性斜视的手术方法[18]，由于上斜肌的主要功能是眼球内旋，次要功能是眼球下转和外转，故上斜肌折叠术可有效矫正SOP引起的外旋转性斜视，同时也可解决小度数的垂直性斜视，有利于患者改善代偿头位。刘明美和张伟[17]对25例术前垂直性斜视度数12三棱镜度（prismdiopter，PD）且伴有明显代偿头位的SOP患者行上斜肌折叠术（上斜肌缩短6~10cm），术后代偿头位明显改善或消失，外旋转斜视度数矫正10°，垂直斜视度数矫正5~10PD。对于术前外旋转性斜视明显而不伴有明显垂直性斜视的患者，可采用Harado-Ito术式，即将上斜肌前部肌纤维在肌止端处离断后，顺着上斜肌肌肉走行方向前徙并转位。由于上斜肌前部肌纤维主要作用是内旋，后部肌纤维的主要作用是下转，上斜肌前部肌纤维前徙可增强上斜肌的内旋功能，而对垂直性斜视影响较小，前徙手术量可以根据每1mm外旋1°计算[19]。其他解决外旋转性斜视的新术式有采用不断腱的直肌转位术[20]和上斜肌肌腱部分截除后再前徙术[21]。不断腱的直肌转位术操作相对更简便，术后眼前节缺血等术后并发症风险更小。上斜肌肌腱部分截除后再前徙术可以达到增强矫正旋转的效果，但由于术后常见外旋转回退，故建议术后早期过矫至内旋转5°~7°。
上斜肌减弱术对于明显的上斜肌功能亢进引起的内旋转性斜视有矫正作用，包括不保留肌肉功能的上斜肌断腱术和上斜肌肌腱部分切除术，保留肌肉部分功能的上斜肌后徙移位术、延长术、悬吊术、上斜肌Z型切开术等。不保留肌肉功能的上斜肌减弱术可能使42%~82%患者术后出现不可逆性SOP、继发性V型斜视、下方视野出现垂直旋转性偏斜，而且术后一旦过矫很难再次行手术修复，因此目前临床多采用保留肌肉部分功能的上斜肌减弱术。文献报道不同上斜肌减弱术对眼球客观旋转的矫正作用有一定差异，上斜肌肌腱硅胶带延长术为6°，上斜肌后徙移位术为10°~11°，上斜肌断腱术为9°~12°[22,23]，上斜肌悬吊术为5°[24]。
关于下斜肌减弱术对眼球旋转影响的研究很多。Kushner[25]发现双眼下斜肌减弱术后可产生9.75°的内旋转作用；Santiago等[26]发现下斜肌前转位术可发挥6.2°±4.8°的内旋转作用。不同的斜肌功能加强或减弱术式对旋转性和垂直性斜视的影响不同。此外，垂直直肌水平移位或水平直肌垂直移位手术，也可解决少量旋转性斜视。术前应当详细检查旋转性斜视的度数，以免术后过矫或欠矫导致术后旋转逆转或残留，超出患者的旋转融合力，引发旋转性斜视症状。因此，在临床工作中应该对患者进行个体化分析，合理选择手术方式。
对于黄斑转位术后引起的旋转性斜视，可以在黄斑转位术后6个月进行旋转性斜视矫正手术。对于内旋转斜视可采用上斜肌断腱、下斜肌前徙、外直肌向上直肌附着点移位、内直肌向下直肌附着点移位等手术方法。依据术前检查结果，旋转斜视度数20°，选择2条肌肉手术（上斜肌和下斜肌）；旋转斜视度数在20°~35°之间，选择3条肌肉手术；旋转斜视度数35°，选择4条肌肉手术（上、下斜肌及内、外直肌）[13]。黄斑转位术后的眼外肌手术可使眼球运动在某些方向上受限，产生非共同性斜视，其中以下转受限最为常见。其次，术后的复视现象也很多见，很少患者可获得健全的双眼单视。Eckardt等[27]为避免黄斑转位术后发生旋转性斜视，手术中仅行5°~15°黄斑转位，并同期联合眼外肌手术，使眼球向黄斑转位的相反方向旋转20°~50°，这样既可达到黄斑转位的手术效果，同时又减小了术后出现旋转性斜视的风险。
综上所述，旋转性斜视是眼科斜视专业诊疗技术较为复杂、疗效较难预估的疾病之一，接诊医师需要具备丰富的斜视专业知识和临床经验，若把握不准，应立即请上级医师会诊，以避免漏诊、误诊或处置不当导致医源性旋转性斜视[28]。旋转性斜视常与垂直性斜视并存，其诊断和处理一直是眼科医师棘手的问题，相似的临床表现却可能有着相去甚远的病因和处理原则。建立在错误诊断基础上的手术会对患者的双眼单视功能造成永久性损伤。中枢神经系统病变也不容忽视，这要求眼科医师具备一定神经学科的知识基础，以免误诊而延误治疗。同时，必须谨记某些旋转性斜视，如眼倾斜反应等，是属于中枢神经系统病变造成，必须及时转诊神经科，以免延误救治，危及患者生命。
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