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脑性瘫痪家庭版来自默沙东诊疗手册

脑性瘫痪(CP)

作者:MargaretC.McBride,MD,ProfessorofPediatrics,NortheastOhioMedicalUniversity;PediatricNeurologist,NeuroDevelopmentalScienceCenter,AkronChildren’sHospital

脑性瘫痪是指一组涉及移动困难和肌肉僵硬(痉挛)的症状。是由于出生前(此时脑部正处于发育阶段)的脑部畸形,或出生前、生产过程中或出生后不久的脑损伤所致。

脑性瘫痪的病因包括产伤、缺氧、感染和脑部畸形。

症状为从几乎没有明显的行动笨拙至明显难以移动一个或多个肢体,至瘫痪和关节僵硬以至于根本无法移动不等。

有些脑性瘫痪患儿还会出现智力残疾、行为问题、视力或听力障碍和/或癫痫发作。

当儿童学步或其他运动技能发展较迟,或当儿童的肌肉僵硬或无力时,考虑此诊断。

大多数脑性瘫痪患儿存活到成年。

脑性瘫痪无法治愈,但物理、职业和言语疗法可能有助于儿童实现最大潜能,有时药物和/或手术也可实现上述目标。

脑性瘫痪的发病率为1~2例/1,名婴儿。但在早产儿中为15例/名早产儿。在出生体重极低的婴儿中尤为常见。

脑性瘫痪不是一种病。更确切地说,其是由于控制肌肉运动的脑部区域(运动区)畸形或损伤而引起的一组症状。有时,脑性瘫痪患儿还会出现脑部其他部分异常。导致脑性瘫痪的脑损伤可能发生在孕期、出生时、出生后和幼年时期。一旦脑损伤已经发生,就不会再加重,尽管患儿的症状随着发育和成熟而有改变。如果2岁以后发生的肌肉机能障碍是脑损伤所致,则不会将其视为脑性瘫痪。

原因

很多不同类型的脑部畸形和脑损伤能够引起脑性瘫痪,有时会涉及一种以上的病因。即将出生前、生产期间和出生后不久出现的问题会导致15%至20%的病例。这些问题包括分娩期间缺氧、感染和产伤。妊娠期间,感染(如风疹、弓形体病和巨细胞病毒感染)有时也引起脑性瘫痪。有时,导致脑性瘫痪的脑部畸形是遗传性异常所致。

早产儿尤其易感,部分原因可能是在大脑的某一部分中,一些血管较薄,容易发生出血。血液中胆红素水平较高可能引发一种名为核黄疸的脑损伤,可导致脑性瘫痪。

出生后第1年内,脑覆盖组织炎症(脑膜炎)、重度血流感染(脓毒症)、损伤和重度脱水等重度疾病可能会引起脑损伤并导致脑性瘫痪。

症状

症状轻者为动作笨拙,重者会出现导致患儿手臂和腿部扭曲以至于需要使用支架、拐杖和轮椅等助行器的重度痉挛。因为脑部其他区域也可能受影响,所以很多脑性瘫痪患儿可有其他的残疾,如智力残疾、行为问题、视力或听力障碍及癫痫发作。

脑性瘫痪有四个主要类型:

痉挛型

手足徐动型(国内更新为不随意运动型)

共济失调型

混合性

由于不能控制发音的肌肉,脑性瘫痪患儿的语言难以听懂。

超过70%的脑性瘫痪患儿为痉挛型,表现为肌肉僵硬(痉挛)且无力。僵硬可能影响到双上肢和双下肢(四肢瘫痪),或主要影响双腿和下半身(截瘫)。通常情况下,身体双侧的相同部分会受到影响(双侧瘫痪),但有时仅一侧的手臂和腿部受影响(偏瘫)。受影响的手臂和腿部发育不良,且僵硬无力。一些儿童可能会交叉式行走,即一条腿晃动越过另一条腿(剪刀步态),一些儿童可能会用脚趾走路。可能出现内斜视、弱视或斜视和其他视力问题。痉挛型四肢瘫痪患儿所受的影响最严重。通常会出现智力残疾(有时为重度),伴有癫痫发作和吞咽困难。出现吞咽困难的儿童可能会因口腔和胃分泌物而窒息,并会吸入(误吸)这些分泌物。误吸会使肺部发炎,导致呼吸困难。反复吸入会对肺造成永久性损伤。许多患有痉挛型偏瘫、双侧瘫痪或截瘫的儿童智力正常,且不太可能出现癫痫发作。

约20%的脑性瘫痪患儿为手足徐动型,手臂、腿部和身体自发地、不受控制地缓慢运动。动作也可能是扭动、突发和抽动性的。强烈的情绪波动会使运动加重,睡眠则使其消失。患儿通常智力正常,很少出现癫痫发作。吐字不清较为常见,且通常为重度型。如果病因是核黄疸,则受影响的儿童通常会耳聋,且抬头困难。

不足5%的脑性瘫痪患儿为共济失调型,患儿协调性差,且肌肉无力。当患儿伸手去拿东西时动作颤抖(一种震颤)。患儿难以快速移动,或难以完成精细动作。步态不稳,走路时双腿间距加宽。

混合型则包括了两种上述类型,最常见的是痉挛性和手足徐动性混合型。此类型可见于许多脑性瘫痪患儿。混合型患儿可能有重度智力残疾。

诊断

脑性瘫痪在婴儿期早期很难诊断。随着婴儿的不断成熟,学步延迟、发展其他运动技能(运动发育)延迟、痉挛或缺乏协调性变得较为明显。

虽然实验室检查不能确定脑性瘫痪,但是医生可进行血检和脑部成像(通常是磁共振成像(MRI))检查,(MRI需要尽早,虽然神经元细胞不能再生,但神经胶质细胞可以再生,并填补空白)以确定病因并寻找其他疾病。

如果病因仍不明确或如果肌肉问题似乎会变得更为严重或不同于通常由于脑性瘫痪所致的病例,医生可能会建议进行其他检查,如神经电研究(神经传导)和肌肉电研究(肌电描记术)以及基因检测。

特殊类型的脑性瘫痪在患儿2岁以后才能被辨别出来。

预后

预后通常取决于脑性瘫痪的类型和严重程度。大多数脑性瘫痪患儿存活到成年。仅受影响最严重的患儿(生活完全不能自理或无法经口进食)的预期寿命会明显缩短。经过适当的治疗和训练,很多患儿(尤其是痉挛性截瘫或偏瘫患儿)能拥有近乎正常的生活。

治疗

脑性瘫痪不能治愈,是终生的问题。尽管如此,可以通过有些治疗提高患儿的运动能力和独立性。目标是使患儿能够尽可能自立。

物理治疗(PT)、作业疗法(OT)和矫形器可以改善对肌肉的控制和行走,尤其是在康复训练尽早开始的情况下。语言治疗(ST)可以使发音更清楚,并对吞咽困难有所帮助。如果病症未影响全部肢体,则强制性诱导运动疗法可能有所帮助。为进行这种疗法,清醒时束缚住非受累肢体,以使患儿必须使用受累肢体完成任务。由此,可在脑部形成神经冲动的新途径,使人可更好地使用受累肢体。

作业治疗师可帮助一些儿童学习相应方法来弥补他们的肌肉问题,从而可自行进行日常活动(如洗澡、吃饭和穿衣)。或者,治疗师可教给儿童使用帮助他们完成这些活动的器械。

某些药物也可能有所帮助。肉毒杆菌毒素肌肉注射可防止相关肌肉在关节上牵拉不均并防止出现永久性缩短(被称为挛缩)。肉毒杆菌毒素(细菌毒素)会导致肉毒中毒,通过麻痹肌肉发挥作用。(这种药物也可用于治疗皱纹)。或者,可将刺激受累肌肉的另一种药物注入神经中。这种药物对神经略有损害,从而减少肌肉对关节产生的拉力。

其他药物可用于减轻痉挛。包括巴氯芬、苯二氮卓(如地西泮)、替扎尼定,有时为丹曲林,均为口服药物。可连续将巴氯芬注入脊髓周围液体的植入泵让一些重度痉挛患儿得以受益。

可手术切除或延长限制运动的僵硬肌肉腱。有时,切除一些来自脊髓的神经根(脊神经后根切断术)可减少痉挛并可能对一些患儿有帮助,尤其是对早产患儿,条件是痉挛主要影响腿部且心智功能良好。(手术须慎重!术后需要正确的康复训练和指导,不然会造成反效果!)

如果未出现重度智力和身体残疾,许多脑性瘫痪患儿可以正常地成长并可就读于普通学校。重症患儿则需要多方面的物理治疗和特殊的教育,日常生活的很多活动受到严重限制,需要一定种类的终生护理和协助。但是,即使是受到严重影响的患儿也能从教育和训练中获益,这可增加他们的自立性和自尊,大大减轻家庭成员或其他看护者的负担。

患儿父母可以获得相关知识和建议,以帮助他们了解孩子的病情和潜能,并帮助解决他们的问题。父母的悉心照顾以及公共和私人机构的协助,如社区卫生机构、卫生组织(如美国脑性瘫痪协会(UCP.org))和作业康复组织,可以帮助这些儿童实现他们最大的康复潜能。

(本手册,在美国和加拿大称为《默克诊疗手册》,在美加以外地区称为《默沙东诊疗手册》,是世界上使用最广泛的医学信息资源之一。)

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