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科普地方性克汀病的症状和体征

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地克病是一种由于地区性环境缺碘而引起的以脑发育障碍和体格发育落后为主要特征的地方病,是碘缺乏对人类危害最严重的临床表现形式之一。主要临床表现是较严重的智力障碍、聋哑、神经运动功能障碍、体格发育落后等;常称:呆、小、聋、哑、瘫。主要由于脑发育关键期(胚胎期和生后早期)和生长发育期缺碘造成甲状腺激素不足而导致的脑发育障碍和体格发育落后。

地克病的主要症状和体征表现为以下几点:

1

智力障碍

不同程度的智力障碍是地克病的主要特征,严重者表现为白痴,生活不能自理;轻者尚可以劳动,但不能从事复杂或技术性劳动;极轻者小学难以毕业。

2

聋哑

听力和语言障碍是地克病的突出特征之一,补碘或给予甲状腺片治疗后,听力可有改善,以黏肿型明显,这可能与其内耳的黏液性水肿的改善有关。

3

斜视

这是颅神经受损所致,在神经型克汀病中较为多见,为共向性斜视或瘫痪性斜视。

4

神经运动功能障碍

不同程度的神经运动功能障碍是地克病的突出特征之一,这是由于神经系统受损所造成的。地克病的神经运动功能障碍主要表现如下4方面:

①不同程度的痉挛性瘫痪表现为四肢屈曲、僵硬、强直,以下肢明显;严重者不能站立,或只能爬行;

②特殊姿态站立时臀、膝部屈曲,躯干前倾,收肩屈肘;

③特殊步态走路时上肢摆动少、拖步、鸭步、两膝磕碰;

④肢体畸形因瘫痪的肌肉张力不平衡所致肢体畸形,可有足外翻、足内翻、踝关节下垂等。

5

生长发育落后

生长发育落后(或迟滞)是由于生后发育期甲状腺功能减退所致。主要表现为:

(1)身材矮小:以长骨发育障碍为特征,黏肿型克汀病更为明显,许多病人成年后也只有1米高左右;神经型患者多呈发育迟缓,但最终可能或接近正常。病人表现为下部量小于上部量,身长小于指间距;黏肿型病人四肢短,颈短,手指、足趾短更为明显。

(2)性发育落后:黏肿型克汀病人表现明显,神经型病人较轻;主要表现为:

1)性腺及外生殖器发育落后:男性睾丸小或隐睾,女性常表现原发性闭经,或月经不规则、量少;严重者外生殖器呈儿童型。

2)第二性征发育落后:男性无胡须、无阴毛和腋毛;女性乳房发育差。

3)生育能力差:神经型克汀病人多数性发育仍能接近成熟,可结婚生育;黏肿型病人多不能生育。

(3)克汀病面容:是由于胚胎晚期和生后早期甲状腺激素缺乏所致面部五官发育落后,严重者呈胚胎期面容。典型克汀病面容特点如下:

头大、额短、脸方;眼距宽、眼裂呈水平状;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚舌方、常呈张口伸舌状、流涎;耳大、耳壳特别软、鼻软骨亦软;头发稀疏、皮肤干燥无光泽;表情呆滞、呈傻相或傻笑。

(4)婴幼儿时期生长发育迟滞:表现为前囟闭合晚;出牙迟,牙质不良;开始坐、站、走的时间明显晚于正常儿童;X线检查发现骨龄落后。

6甲状腺肿

多见于神经型克汀病病人,常为轻度肿大,但也有报告神经型克汀病伴有甲状腺萎缩者;黏肿型克汀病很少有甲状腺肿,甲状腺大多萎缩或很小,有的完全萎缩,这种病人往往需用甲状腺素替代治疗。

7现症甲状腺功能减退

主要见于黏肿型克汀病病人,神经型不明显;主要表现为:

(1)黏液性水肿:为非指凹性水肿,皮肤松弛、弹性差,水肿多分布于面部、颈部、腹部、腰臀部及四肢。

(2)肌肉发育差:肌肉松弛、无力、常伴有脐疝、腹壁疝或腹股沟疝。

(3)皮肤:皮肤粗糙、干燥;指甲薄而软;皮肤粘膜常呈灰白色,少汗,皮脂腺分泌物少。

(4)代谢低下:体温低,怕冷;血压、脉搏、呼吸均低于正常;进食少,多有便秘;跟腱反射松弛时间延长。

(5)精神萎糜:常表现迟钝,无表情或表情淡漠。

主编:贾清珍责任编辑:王永平本文编辑:孙荟娟

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